O Chiari é caracterizado pela invaginação das tonsilas cerebelares mais do que 5 mm abaixo da linha que separa a cabeça da coluna cervical (linha de McRae). Com esta definição, 0,8 a 3,7% da população pediátrica teria a doença. No entanto, uma minoria desenvolve sintomas relacionados a esse achado e essa simples definição mascara a complexidade da doença. A malformação de Chiari é caracterizada por uma grande variedade de malformações da transição cranio-cervical associadas e herniação das tonsilas. 

Na maioria dos casos a descompressão da foss posterior com a duroplastia é suficiente para alívio dos sintomas. Os Chiaris considerados complexos envolvem cifose craniocervical e retroflexão do odontóide e estes frequentemente  não respondem a simples abertura da fossa posterior (retirada do osso entre a cabeça e a coluna, tratamento consagrado no tratamento destes pacientes) e normalmente requerem fusão occípito-cervical (fixação da cabeça e da coluna com o uso de parafusos) e eventualmente retirada do osso odontóide da segunda vértebra cervical pela boca.